膠原病

 

自己免疫疾患

アレルギーー非自己に対する抗体の過剰反応

膠原病―自己に対する抗体による攻撃

 

＜膠原病（自己免疫疾患）＞

 

 

＜関節＞

関節リュウマチ（ＲＡ）（全身関節が左右対称に変形していく）

朝のこわばり

抗ＣＣＰ抗体（関節の滑膜に対する抗体）も診断基準

ＤＭＡＲＤｓ（抗リュウマチ薬）

メトトレキサート（ＭＴＸ）−関節破壊の進行を遅らす。

分子標的治療薬（生物学的製剤）

治る病気になった。

 

 

＜内臓＞

全身性エリテマトーデス（ＳＬＥ）（全身の臓器に炎症、特に、ループス腎炎・蝶型紅斑）

抗核抗体・ＬＥ細胞現象を調べる

抗２本鎖ＤＮＡ抗体・抗ＳＭ抗体

補体のＣＨ５０・Ｃ３・Ｃ４の低下。

５年生存率８０％

 

 

＜脳＞

リウマチ熱（Ａ群Ｂ溶血性レンサ球菌に対するアレルギー。後遺症でリュウマチ性弁膜症）

ＣＲＰ（炎症で出来るタンパク）上昇。赤沈が促進・白血球増加・ＡＳＯ抗体増加。

心臓疾患・紅斑・皮下結節

ペニシリン系抗菌薬

 

 

 

＜全身硬化＞

強皮症（進行性全身性硬化症）

初期―硬化は全身末端部・顔から対照的にはじまる。

浮腫期―ソーセージのように膨らむ

萎縮期―仮面様顔貌・肺繊維症・レイノー現象

対症療法

Ｄ−ペニシラミン（皮膚硬化）

ステロイド（浮腫に対し）

血管拡張剤（レイノー現象に対し）

抗潰瘍薬（逆流性食道炎・食道潰瘍に対し）

 

 

＜骨格筋＞

皮膚筋炎・多発性筋炎（対称的　全身骨格筋の炎症）

ガンが併発する場合多い

嚥下障害・構音障害

目にヘリオトープ疹・関節背面にゴットロン徴候・爪囲の出血性紅斑・ひざの落屑性紅斑

間質性肺炎

薬とリハビリ

抗ＪＯ−１抗体が高率

 

 

＜動脈＞

多発性動脈炎（結節性動脈周囲炎）（中年男性。全身動脈が炎症。腎障害）

副腎皮質ステロイド薬で生存率大幅アップ。

好中球細胞質抗体（特に、Ｐ−ＡＮＣＡ）が血管炎症群で見られる。

 

 

＜腺の乾き＞

シェーグレン症候群（乾き）

関節リュウマチと密接な関係

抗ＳＳ−Ａ・抗ＳＳ−Ｂ抗体

目のシルマー試験・ローズベンガル試験。

 

 

＜粘膜に潰瘍＞

ベーチェット病（２０〜３０の男性。粘膜・目に潰瘍）

口腔の再発性アフタ性潰瘍

目の虹彩毛様体炎型・網膜ぶどう膜炎型

 

 

＜細胞膜に血栓・流産＞

抗リン脂質抗体症候群（血栓・流産）

ＩＧＧ抗体が関与